Resumo O adenosarcoma Mülleriano é uma doença ginecológica muito rara, compreendendo 5% dos sarcomas uterinos. Localizações extragenitais são ainda mais raras. Relatamos um caso muito interessante de uma mulher de 27 anos queixando-se de dor pélvica com diagnóstico subsequente de adenosarcoma Mülleriano extragenital. Este é o primeiro caso relatado na literatura com uma descrição completa e ampla de imagem. Mesmo que raro, o adenosarcoma Mülleriano deve ser hipotetizado no caso de pacientes jovens do sexo feminino com massa pélvica suspeita.

Abstract Müllerian adenosarcoma is a very rare gynecological disease, comprising 5% of uterine sarcomas. Extragenital localizations are even rarer.We report a very interesting case of a 27-year-old woman complaining of pelvic pain, with a subsequent diagnosis of extragenital Müllerian adenosarcoma. This is the first case reported in the literature with a complete and wide imaging description. Even if rare, Müllerian adenosarcoma should be hypothesized in case of young female patients presenting with suspicious pelvic mass.